Organes -Greffe pulmonaire et cardio-pulmonaire pédiatrique

Depuis 1982, date de la première greffe cardio-pulmonaire, et 1987, date de la première greffe pulmonaire enregistrée dans Cristal, 907 greffes cardio-pulmonaires et 5 374 greffes de poumon ont été enregistrées, ce qui représente l’expérience cumulée globale française en matière de greffe pulmonaire et cardio-pulmonaire. Sur l’ensemble du territoire national, au 31 décembre 2018, on estime à 169 le nombre de porteurs d’un greffon cœur-poumons fonctionnel et à 2 421 celui des porteurs d’un greffon pulmonaire fonctionnel.

En 2019, 3% du total des candidats en attente de greffe cardio-pulmonaire et 2% du total des candidats en attente de greffe pulmonaire ont été inscrits avant l’âge de 18 ans. Aucune greffe cardio-pulmonaire n’a été réalisée chez des malades inscrits sur la liste d’attente avant l’âge de 18 ans, et, 3% (10/384) des greffés pulmonaires ont été inscrits sur la liste d’attente avant l’âge de 18 ans. Le nombre de donneurs prélevés d’un greffon cardio-pulmonaire ou pulmonaire a diminué de 43% en 2019 par rapport à 2018, et finalement, 3% (10/384) des greffes pulmonaires ont été réalisées avec des greffons pédiatriques.

Les petits effectifs de l’activité de greffe pulmonaire et cardio-pulmonaire pédiatrique doivent conduire à une grande prudence d’interprétation ; les variations observées (a augmenté, a diminué…) ne sont pas statistiquement significatives sauf lorsque nous le mentionnons spécifiquement.

Liste d’attente

Candidats

En 2019, aucun nouveau candidat pédiatrique n’a été inscrit sur la liste d’attente de greffe cardio-pulmonaire (

×

Tableau Péd PCP1a Évolution du devenir des candidats inscrits en attente de greffe cardio-pulmonaire avant l'âge de 18 ans

) alors que le nombre des nouveaux candidats pédiatriques inscrits en liste d’attente de greffe pulmonaire a augmenté de 33% (n=12) par rapport à 2018 et est revenu à son niveau des années 2014-2017 (

×

Tableau Péd PCP1b Évolution du devenir des candidats inscrits en attente de greffe pulmonaire avant l'âge de 18 ans

). Le nombre des candidats restant en liste d’attente de greffe cardio-pulmonaire le 1er janvier 2020 restait inchangé à un niveau très faible (n=1) alors que celui des candidats restant en liste d’attente de greffe pulmonaire doublait tout en restant minime (n=4). Aucun candidat n’était en contre-indication temporaire au 1er janvier 2020.

Les nouveaux inscrits pédiatriques en liste d’attente de greffe pulmonaire, en 2019, avaient un âge moyen de 15 ans, étaient pour moitié de sexe féminin, et étaient sous ventilation mécanique et sous ECMO au moment de l’inscription (respectivement, dans 8% et 17% des cas) (

×

Tableau Péd PCP3. Caractéristiques démographiques des donneurs de poumon et de coeur-poumons, des candidats inscrits avant l'âge de 18 ans selon leur devenir en liste d'attente de greffe pulmonaire et cardio-pulmonaire en 2019

et

×

Tableau Péd PCP4. Caractéristiques des candidats inscrits avant l'âge de 18 ans selon leur devenir en liste d'attente de greffe pulmonaire et cardio-pulmonaire en 2019

). Les principales indications d’inscription en attente étaient la mucoviscidose (67%), l’hypertension pulmonaire (17%) et la fibrose pulmonaire (8%) (

×

Tableau Péd PCP5. Évolution du nombre de nouveaux malades pédiatriques inscrits en attente d'une greffe pulmonaire ou cardio-pulmonaire selon l'indication

).

Devenir en liste d’attente

Sur la période 2014-2019, l’incidence cumulée de greffe était pour les nouveaux inscrits pédiatriques en liste d’attente active de greffe cardio-pulmonaire de 56% à 6 mois et pour les nouveaux inscrits pédiatriques en liste d’attente active de greffe pulmonaire de 83% à 12 mois (

×

Figure Péd PCP1. Taux d'incidence cumulée de greffe et de décès ou de sortie de liste d'attente de greffe cardio-pulmonaire pour aggravation des nouveaux inscrits entre 2014 et 2019 selon l'âge à l'inscription
(Exclusion du temps inactif)

et

×

Figure Péd PCP2. Taux d'incidence cumulée de greffe et de décès ou de sortie de liste d'attente de greffe pulmonaire pour aggravation des nouveaux inscrits entre 2014 et 2019 selon l'âge à l'inscription
(Exclusion du temps inactif)

). L’accès à la greffe pulmonaire s’est progressivement amélioré après 2006, alors qu’en 2007 avait été mise en place une priorité nationale, la super-urgence, et l’incidence cumulée de greffe à 12 mois était sur la période la plus récente de 88% (

×

Figure Péd PCP3. Taux d'incidence cumulée de greffe et de décès ou de sortie de liste d'attente de greffe pulmonaire pour aggravation des nouveaux inscrits selon la période d'inscription (1995-2019)
(Exclusion du temps inactif)

).

L’incidence cumulée de décès ou de sortie de liste pour aggravation était de 33% à 6 mois pour les nouveaux inscrits pédiatriques en liste d’attente active de greffe cardio-pulmonaire et de 9% à 12 mois pour les nouveaux inscrits pédiatriques en liste d’attente active de greffe pulmonaire, sur la période 2014-2019 (

×

Figure Péd PCP1. Taux d'incidence cumulée de greffe et de décès ou de sortie de liste d'attente de greffe cardio-pulmonaire pour aggravation des nouveaux inscrits entre 2014 et 2019 selon l'âge à l'inscription
(Exclusion du temps inactif)

et

×

Figure Péd PCP2. Taux d'incidence cumulée de greffe et de décès ou de sortie de liste d'attente de greffe pulmonaire pour aggravation des nouveaux inscrits entre 2014 et 2019 selon l'âge à l'inscription
(Exclusion du temps inactif)

). L’incidence cumulée de décès ou de sortie de liste pour aggravation en attente de greffe pulmonaire a diminué depuis 2007 et était sur la période la plus récente de 4% à 12 mois (

×

Figure Péd PCP3. Taux d'incidence cumulée de greffe et de décès ou de sortie de liste d'attente de greffe pulmonaire pour aggravation des nouveaux inscrits selon la période d'inscription (1995-2019)
(Exclusion du temps inactif)

).

Prélèvement

Alors que le nombre de donneurs décédés en état de mort encéphalique prélevés d’au moins un organe a diminué de 1% en 2019 par rapport à 2018, celui des donneurs pédiatriques prélevés d’un greffon cardio-pulmonaire ou pulmonaire a diminué de 43% (

×

Tableau Péd PCP6. Évolution du nombre de donneurs décédés et prélevés de greffons pulmonaires et cardiopulmonaires en France selon l'âge du donneur (depuis 1997)

). Aucun greffon pulmonaire pédiatrique prélevé en France n’a été greffé à l’étranger et aucun greffon prélevé à l’étranger n’a été greffé à un enfant en France. L’âge moyen des donneurs de greffons pulmonaires greffés à des enfants était en 2019 comme en 2018 de 35 ans (

×

Tableau Péd PCP3. Caractéristiques démographiques des donneurs de poumon et de coeur-poumons, des candidats inscrits avant l'âge de 18 ans selon leur devenir en liste d'attente de greffe pulmonaire et cardio-pulmonaire en 2019

).

Une réflexion doit être engagée sur le prélèvement des greffons pulmonaires issus de donneurs pédiatriques décédés après arrêt circulatoire de la catégorie III de Maastricht.

Attribution des greffons

L’attribution des greffons cardio-pulmonaires est déterminée par l’urgence, qui donne droit à une priorité nationale, dite « super urgence », depuis septembre 2006. Pour les candidats non prioritaires, cette attribution suit une modalité dérogatoire au score de répartition des greffons cardiaques. L’attribution des greffons pulmonaires est, elle aussi, fondée sur l’urgence depuis la mise en place, en juillet 2007, d’une priorité nationale pour les malades en situation d’urgence vitale sans autre défaillance d’organe. Pour les candidats non prioritaires elle est fondée sur la géographie.

Ces priorités nationales n’ont pas de limite de durée pour les candidats pédiatriques. De plus, une priorité nationale pédiatrique, mise en place en 2005, permet l’attribution préférentielle aux candidats pédiatriques en attente de greffe pulmonaire, des greffons de donneurs de moins de 55 ans et 50 kilogrammes, qui n’ont pas été alloués aux candidats en super-urgence.

Le candidat à une greffe cardio-pulmonaire de 2019 n’a pas bénéficié d’une super-urgence. Le nombre de candidats pédiatriques pour lesquels une demande de super-urgence a été faite, comme le nombre de demandes de super-urgence, a diminué en 2019 par rapport à 2018 de 29% alors que le nombre total de candidats était identique (

×

Tableau Péd PCP9a. Évolution des demandes de priorité cardio-pulmonaire chez les candidats pédiatriques (2014-2019)

et

×

Tableau Péd PCP9b. Évolution des demandes de priorité pulmonaire chez les candidats pédiatriques (2014-2019)

).

En 2019, la proportion de malades pédiatriques ayant eu une greffe pulmonaire alors qu’ils avaient une super-urgence active a été de 50% alors qu’elle était de 54,5% en 2018 (

×

Tableau Péd PCP11. Devenir des candidats selon la dernière priorité active par année de sortie de la liste d'attente de greffe pulmonaire (2014-2019)

).

En 2019, seulement 2 des 13 (15%) greffons pulmonaires prélevés chez des donneurs pédiatriques en France, ont été greffés à des receveurs pédiatriques. Parmi les 13 enfants greffés avec un greffon prélevé en France qui avaient été inscrits avant l’âge de 18 ans, 11 (85%) ont reçu un greffon provenant d’un adulte (

×

Tableau Péd PCP8. Age des greffons pulmonaires et cardio-pulmonaires prélevés et greffés en France en 2019 selon l'âge du receveur au moment de la greffe

). Cette situation pourrait s’expliquer par l’absence d’appariement sur l’âge entre donneur et receveur et par l’existence d’une priorité nationale pédiatrique.

Activité de transplantation

En 2019, aucune activité de greffe cardio-pulmonaire n’a été observée alors que le nombre de greffes pulmonaires pédiatriques a diminué de 9% (n=9) (

×

Tableau Péd PCP12. Évolution de l'activité de greffe pulmonaire et cardio-pulmonaire des malades inscrits en attente avant l'âge de 18 ans selon l'âge au moment de la greffe

).
Les indications les plus fréquentes de greffe pulmonaire, à l’image des indications les plus fréquentes d’inscription en attente, ont été la mucoviscidose (60%), l’hypertension pulmonaire (20%) et la fibrose pulmonaire (10%) (

×

Tableau Péd PCP13. Évolution du nombre de malades pédiatriques greffés d'une greffe pulmonaire ou cardio-pulmonaire selon l'indication

).
Toutes les greffes pulmonaires ont été des greffes bi-pulmonaires (

×

Tableau Péd PCP14. Nombre de greffes cardio-pulmonaires et pulmonaires effectuées en 2019 par équipe chez des malades âgés de moins de 18 ans au moment de l'inscription

).
Parmi les 6 centres qui ont effectué au moins une greffe en 2019, 4 avaient une autorisation pour la greffe pédiatrique (

×

Tableau Péd PCP15. Évolution du nombre de greffes cardio-pulmonaires et pulmonaires par équipe chez des malades inscrits avant l'âge de 18 ans

).
Le transfert de l’autorisation de l’activité de greffe pulmonaire pédiatrique de Georges Pompidou vers Necker a été effectif en mai 2019 même si aucune greffe n’a été réalisée dans ces deux centres.

Résultats

Pour la cohorte des malades opérés entre 1996 et juin 2018, la survie du receveur 1 an après une greffe cardio-pulmonaire a été de 64%. La survie du receveur 1 an après une greffe pulmonaire a été pour la cohorte des malades opérés entre 2007 et juin 2018 de 78% (

×

Figure Péd PCP4. Survie du receveur pédiatrique après greffe cardio-pulmonaire selon la période de greffe (1987-juin 2018)

et

×

Figure Péd PCP5. Survie du receveur pédiatrique après greffe pulmonaire selon la période de greffe (1988-juin 2018)

). La survie des malades après greffe pulmonaire a été significativement meilleure pour les malades greffés entre 2007 et juin 2018 que pour ceux greffés avant 1996.

Conclusions

Les caractéristiques de la greffe cardio-pulmonaire et pulmonaire pédiatrique en 2019 ont été :

• une absence de nouvel inscrit en attente et de greffe cardio-pulmonaire pédiatrique
• un nombre de nouveaux inscrits en attente de greffe pulmonaire en augmentation par rapport à 2018 avec un nombre de greffes pulmonaires qui tend à baisser depuis 2014
• après 6 mois d’attente, une probabilité d’être greffé de 56% pour les nouveaux malades inscrits sur la liste d’attente cardio-pulmonaire active entre 2014 et 2019
• après 1 an d’attente, une probabilité d’être greffé de 83% pour les nouveaux malades inscrits sur la liste d’attente pulmonaire active entre 2014 et 2019
• une probabilité actuelle de survie 1 an après une greffe cardio-pulmonaire et pulmonaire respectivement de 64% et 78%.

Les indicateurs de pénurie sont à considérer avec précaution du fait des faibles effectifs.

L’indication principale d’inscription en attente de greffe pulmonaire pédiatrique est la mucoviscidose.

Après 6 mois d’attente, les malades pédiatriques inscrits sur la liste d’attente de greffe cardio-pulmonaire entre 2014 et 2019 ont 56% de chance d’être greffés et 33% de risque de décès sur la liste. On n’observe pas de différence significative pour cet indicateur entre les adultes et les malades pédiatriques.

Après 1 an d’attente, les malades pédiatriques inscrits sur la liste d’attente de greffe pulmonaire entre 2014 et 2019 ont 83% de chance d’être greffés et 9% de risque de décéder sur la liste d’attente. On n’observe pas de différence significative pour ces 2 indicateurs entre les adultes et les malades pédiatriques.

Après 1 an d’attente, les malades pédiatriques inscrits sur la liste d’attente pulmonaire entre 2015 et 2018 ont 88% de chance d’être greffés et 4% de risque de décéder sur la liste d’attente.

En 2019,

• Un greffon pulmonaire prélevé en France a été greffé à l’étranger (dont aucun greffon pédiatrique).
• Un greffon pulmonaire greffé en France en 2019 a été prélevé à l’étranger (dont aucun greffon pédiatrique).
• Neuf greffons pulmonaires prélevés en France n’ont pas été greffés. 

En 2019,

• Un greffon pulmonaire prélevé en France a été greffé à l’étranger (dont aucun greffon pédiatrique).
• Un greffon pulmonaire greffé en France en 2019 a été prélevé à l’étranger (dont aucun greffon pédiatrique).
• Neuf greffons pulmonaires prélevés en France n’ont pas été greffés. 

Si l’on considère Lyon HCL comme un seul centre, six équipes sont autorisées à la greffe cardio-pulmonaire et pulmonaire pédiatrique.

En 2019,

• Un greffon pulmonaire prélevé en France a été greffé à l’étranger (dont aucun greffon pédiatrique).
• Un greffon pulmonaire greffé en France en 2019 a été prélevé à l’étranger (dont aucun greffon pédiatrique).
• Neuf greffons pulmonaires prélevés en France n’ont pas été greffés

La probabilité de survie après une greffe pulmonaire réalisée entre 2007 et juin 2018 est de 78% à un an.

La probabilité de survie après une greffe pulmonaire réalisée entre 2007 et juin 2018 est de 78% à un an.